活动背景：

一、神经纤维瘤病

1、Ⅰ型神经纤维瘤病是一种由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病，其患病率估测为1/4000-1/2000。患者多幼年起病，NF1的临床症状累及全身，涉及皮肤、软组织、内脏、骨骼及中枢神经系统等多个系统，甚至有恶变的风险；典型的临床表现包括咖啡牛奶斑、腋窝和（或）腹股沟雀斑、虹膜错构瘤（Lisch结节）、神经纤维瘤（如丛状神经纤维瘤）、骨发育不良、视路胶质瘤等，这些也是NF1诊断的重要标准。

2、NF1疾病知晓率极低，且患者临床表现较为多样化，存在较为严重的误诊、漏诊情况，据统计从症状出现到确诊，平均时间为3-5年。面对NF1，需要多学科参与，共同围绕着疾病所累及的脏器开始整体性地评估、诊断、治疗、管理、干预、康复。

二、神经母细胞瘤

神经母细胞瘤 neuroblastoma

1.起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。可以在任何有交感神经组织的部位发生，约60%的原发肿瘤位于腹膜后，其次位于后纵膈、盆腔及颈交感神经节。

2.小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，也是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，占儿童肿瘤的7%-10%。每年发病率8/1 000 000-10/1 000 000。

3.超过25%的病例诊断时小于1岁，2岁诊断占50%，8岁占90%。发生率男孩高于女孩（1.2：1）

三、嗜络细胞瘤

小儿少见，发病率2/10000000，平均发病年龄11岁。

临床表现多为头痛、恶心、呕吐、体重减轻和视觉困难。25%患儿可发生多尿和惊厥。部分出现手部的水肿，发红或发绀。90%患儿的高血压呈持续性，阵发性高血压少见。

由于过量肾上腺素作用于中枢神经系统及交感神经系统，发生代谢紊乱，引起代谢率增高，有类似甲状腺功能亢进的临床表现，如多饮多食、心悸、气短、心动过速、血糖增高、多汗、水及电解质代谢紊乱、乏力消瘦等。

儿童家族性嗜铬细胞瘤和双侧嗜铬细胞瘤发病率较成人高。男女之比为2：1。

嗜铬细胞有良性和恶性2 种，良性多，大约为 90%，肿瘤呈现为圆形或卵圆形。表面光滑且有完整包膜，瘤体表面呈黄棕色或淡灰色，血管丰富，少数有出血、坏死或囊性变。恶性者往往包膜不够光滑，有向周围浸润的现象，镜下有时可看到奇特核分裂现象。

无论是良性或恶性在尿中和血中儿茶酚胺代谢产物(VMA)均增多。

活动信息：

1、义诊时间：2024年 03月26日 星期二10:00-12:00

2、地点：青岛市妇女儿童医院（辽阳西路217号）门诊楼三楼知名专家门诊

3、义诊对象：神经纤维瘤病，神经母细胞瘤，嗜络细胞瘤患儿

4、参与科室：青岛市妇女儿童医院肿瘤外科鹿洪亭教授

5、挂号方式:慧医系统挂1元儿童便民门诊号，或直接到现场听从工作人员安排。

6、报名：请扫描如下二维码提交信息预约，并添加义诊秘书微信（ qdfe1986 ）添加时请

备注疾病名称+患者姓名，截止时间为2024年03月25日。

提示:（1）请大家报名一定完成二维码扫码提交和微信添加方便后期通知；

（2）本次义诊上限40位患者；

发起专家简介：

鹿洪亭，三级主任医师，博士研究生导师，儿童医院首席专家

青岛市专业技术拔尖人才和政府特殊津贴专家，

青岛市优秀临床专家和优秀学科带头人。

国家卫健委小儿内镜专家组成员，

中国抗癌协会小儿肿瘤康复专业委员会常务委员，

中华医学会儿外分会肿瘤学组委员，

山东省医学会儿外分会副主任委员，

山东省抗癌协会儿童专委会常务委员，

山东省医学会儿外分会肿瘤学组组长。

擅长小儿普外科、泌尿外科、肿瘤外科及罕见病诊疗。从事肿瘤研究获得青岛科技进步二等奖，山东科技进步二等奖和国家妇幼科学技术奖等奖项。

徐升：医学硕士，主治医师，擅长小儿肿瘤及儿童实体肿瘤罕见病诊疗。

担任山东省医学会儿外科分会第九届委员会肿瘤学组秘书

山东省医师协会小儿腔镜外科医师分会委员

发表SCI及核心期刊论文多篇。

杨莉，医学硕士，

擅长各类良恶性肿瘤和儿童肿瘤罕见病诊疗

在《中国微创外科杂志》等发表论文2篇。

董娇娇，医学硕士，擅长小儿肿瘤外科常见病

多发疾及罕见病的诊疗。发表SCI论文1篇，国内核心期刊1篇。

杨槟伊：医学硕士，擅长神经母细胞瘤和神经纤维瘤等罕见病诊疗。

主持省级项目1项，发表论文4篇。

尉嘉斌，医学硕士，研究方向为儿童良恶性肿瘤的精准微创治疗

对神经母细胞瘤的发病机制有深入研究。

做为主要人员获得山东省科技进步二等奖、

国家妇幼健康科技进步奖等奖项。